Pemphigoid merupakan penyakit autoimun kronik residif pada kulit dan membran mukosa yang ditandai dengan timbulnya bula subepidermal (1). Penyakit pemphigoid ini menyebabkan kerusakan kulit dan membran mukosa sehingga dapat terjadi kehilangan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit, infeksi, bahkan dapat mengancam jiwa dan kematian.

Pemphigoid bulosa merupakan penyakit kulit langka yang menyerang system imun yang insidensinya meningkat mengikuti usia.  Sebagian besar pasien dengan pemphigoid bulosa berusia lebih dari 60 tahun dengan puncak insidensi pada usia 80 tahun dan lebih tua. Penyakit ini jarang terjadi dan sebenarnya tidak berbahaya. Meskipun demikian, pemphigoid tetap perlu diwaspadai apabila menyerang lansia yang kesehatanya sedang kurang baik (2).

Penyakit ini menyebabkan system kekebalan tubuh yang seharusnya berfungsi untuk melindungi tubuh, justru malah memproduksi  antibody untuk menyerang jaringan yang sehat didalam tubuh sendiri. Jaringan yang diserang adalah jaringan kulit, sehingga timbul peradangan yang menyebabkan lapisan terluar kulit terpisah dari lapisan kulit dibawahnya dan munculah luka lepuh. Dalam jurnal penelitian belum diketahui secara pasti mengapa system kekebalan tubuh ini dapat menyerang jaringan kulit sendiri,  namun ada beberapa hal yang dapat memicu terjadinya penyakit ini :

  • Mengonsumsi obat-obatan tertentu, misalnya penisilin, sulfasalazine, furosemide, dan etanercept.
  • Menderita penyakit tertentu, misalnya diabetes, radang sendi, epilepsy, stroke, parkinson, psoriasis, dan lain-lain.
  • Terapi khusus, misalnya radioterapi untuk mengobati kanker dan terapi cahaya ultraviolet untuk mengobati psoriasis.

Gejala awal pemphigoid diawali dengan kemerahan atau ruam kemudian berubah menjadi lenting besar berisi cairan setelah beberapa minggu atau bulan. Cairan didalam lenting ini biasanya bening, namun bisa berubah menjadi sedikit keruh atau kemerahan berisi darah. Lenting biasanya muncul diarea lipatan kulit seperti ketiak, paha atas, dan perut bagian bawah. Pada kasus yang parah, lepuh bisa juga menutupi sebagian besar kulit, termasuk bagian dalam mulut (3). Mungkin beberapa pasien juga tidak menunjukkan gejala apapun atau hanya memiliki kemerahan ringan bahkan dapat kita kira bahwa itu hanya iritasi tanpa lecet. Meski begitu kita harus mewaspadai ketika tanda-tanda berikut ini muncul :

  • Kemerahan gatal terasa seperti terbakar di beberapa area kulit
  • Pada tahap yang lebih serius lenting-lenting mulai bermunculan
  • Tanda-tanda infeksi, seperti demam dan kulit bernanah

Jika kemungkinan anda mempunyai kekhawatiran dengan yang terdapat tanda-tanda diatas segeralah konsultasikan dengan dokter.

Pada pasien pemphigoid system imunnya salah dalam mengenali salah satu protein spesifik dalam sel kulit dan mukosa membrane, sehingga dikenal sebagai benda asing (2). Antibody Ig A melawan komponen dari epitel desmosome-tonofilamen kompleks, yaitu desmoglein . Desmoglein membentuk semacam lem yang melekatkan sel kulit agar tetap intak.ketika antibody menyerang desmoglein akan merusak hubungan interselular dan hilangnya adhesi antar sel, sehingga kulit menjadi seperti tidak melekat (2,3).

Antigen target yang dikenal oleh autoantibodi adalah glikoprotein desmosomal desmoglein e ( Dsg3 ), suatu glikoprotein 130-kD yang merupakan keluarga dari molekul sel adhesi. Dsg3 adalah protein transmembran yang terletak di dismosom, strukturnya melibatkan adhesi epidermal antar sel dan karenanya penting dalam mempertahankan integritas struktur dari epidermis (4).

Sementara, sel T memegang peran besar dalam regulasi dan induksi respon imun spesifik melawan agen infeksi yang merupakan benda asing. Sel T juga penting dalam system imun untuk mengenali “self antigen”. Karena pemphigoid merupakan penyakit autoimun yang disebabkan autoantibodi, limfosit T berperan dalam pathogenesis penyakit ini dalam memproduksi patogenik autoantibodi. Produksi antibody oleh sel B membutuhkan sel T helper dalam respon antibody yang bergantung sel T. Selama aktivasi antigen oleh sel T , sel T akan mensekresi limfokin yang penting yang akan mempengaruhi produksi antibody dan pertukaran isotip Ig G oleh sel B (4,5).

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *